Contribuição do potencial evocado auditivo de estado estável na escolha do implante coclear ou aparelho de amplificação sonora em crianças com perda auditiva / Contribution of auditory steady state evoked potential to the election of cochlear implantation or hearing aid for children with hearing impairment / Contribución del potencial evocado auditivo de estado estable en la elección de implantación coclear o audífono en niños con deficiencia auditiva

Introdução: A deficiência auditiva em crianças prejudica a aquisição e o desenvolvimento da linguagem oral, o que pode ser minimizado com o diagnóstico e a confirmação da surdez nos primeiros meses de vida. O Potencial Evocado auditivo de estado estável (PEAEE) destaca-se diante dos demais potenciais evocados auditivos devido à facilidade de registro, à objetividade das respostas, à estimulação de várias frequências simultaneamente, em ambas as orelhas, além da identificação da audição residual. Objetivo: Verificar a contribuição do PEAEE na definição terapêutica (escolha do implante coclear ou aparelho de amplificação sonora) para a reabilitação auditiva de crianças. Método: Foram analisados os registros de 20 crianças de um mês a três anos de idade com perda auditiva neurossensorial de grau severo ou profundo bilateral e que foram submetidas ao PEAEE e ao potencial evocado auditivo de tronco encefálico frequência específica (PEATE-FE). Ambos realizados nas frequências de 500 Hz e 2000 Hz no equipamento Smart-EP Intelligent Hearing Systems®. Resultados: Houve diferença entre os exames quanto à ocorrência de resíduo auditivo, pois, um número significativo de indivíduos apresentou respostas ausentes no PEATE-FE e respostas presentes no PEAEE. Não ocorreu associação entre a presença de resíduo auditivo, o grau da perda e a idade da criança com o tipo de intervenção terapêutica. Conclusão: A presença de resíduo auditivo, a classificação do grau da perda e a idade da criança não influenciaram na conduta terapêutica final. (AU)

Introduction: Hearing impairment in children debilitates the acquisition and development of oral language, which can be minimized with diagnosis and confirmation of deafness in the first months of life. Auditory Steady State Evoked Potential (ASSEP) analysis stands out from others auditory evoked potentials due to the ease of recording, objectivity of the answers, stimulation of several frequencies simultaneously, in both ears, besides the identification of residual hearing. Purpose: Determine the contribution of the ASSEP for the therapeutic definition (election of cochlear implantation or hearing aid device) in hearing rehabilitation of children. Methods: The records of 20 children aged one month to three years with severe or profound bilateral neurosensory hearing loss, who were submitted to ASSEP and specific frequency brainstem auditory evoked potential (BAEP) analysis were analyzed. Both tests performed at frequencies of 500 Hz and 2000 Hz using the equipment Smart-EP Intelligent Hearing Systems®. Results: There was difference between the exams regarding the occurrence of residual hearing, since a significant number of individuals had absent responses on the BAEP and present responses on the ASSEP. There was no association between the presence of residual hearing, degree of hearing loss and the child's age with the type of therapeutic intervention. Conclusion: The presence of residual hearing, classification of the degree of loss and child's age exerted no influence on the final conduct. (AU)

Introducción: La deficiencia auditiva en niños hace daño a la adquisición y el desarrollo del lenguaje oral, que se puede minimizar con el diagnóstico y confirmación de la sordera en los primeros meses de vida. El Potencial Evocado de Estado Estable (PEAEE) se destaca de los demás potenciales evocados auditivos por la facilidad de registro, objetividad de las respuestas, estimulación de varias frecuencias simultáneamente, en ambos oídos, además de la identificación de audición residual. Objetivo: Verificar la contribución del PEAEE para la definición de las terapéuticas adoptadas (elección de implantación coclear o audífono) en la rehabilitación auditiva de niños. Método: Fueron analizados los registros de 20 niños de un mes a tres años de edad con pérdida auditiva sensorineural de grado severo o profundo bilateral y que fueron sometidas al PEAEE y al potencial evocado auditivo de tronco encefálico por frecuencia específica (PEATE-FE). Ambos se realizaron en las frecuencias de 500 Hz y 2000 Hz en el equipo Smart-EP Intelligent Hearing Systems®. Resultados: Hubo diferencia entre los exámenes con respecto a la ocurrencia de residuo auditivo, dado que, un número significativo de sujetos presentaron respuestas ausentes en PEATE-FE y respuestas presentes en PEAEE. No hubo asociación entre la presencia de residuo auditivo, el grado de pérdida y la edad del niño con el tipo de intervención terapéutica. Conclusión: La presencia de residuo auditivo, clasificación del grado de pérdida y edad del niño no influyeron en la conducta final. (AU)

Triagem auditiva neonatal com emissões otoacusticas e reflexo cocleo-palpebral: estudo da sensibilidade e especificidade / Newborn Hearing Screening with otoacoustic emissions and cochlear-palpebral reflex: sensitivity and specificity study

OBJETIVO: analisar a especificidade e sensibilidade da TAN com emissões otoacústicas evocadas por estimulo transiente (EOAT) associadas à pesquisa do reflexo cócleo-palpebral (RCP), comparando-os aos resultados do Potencial Evocado Auditivo de Tronco Encefalico (PEATE). MÉTODO: a casuística do presente estudo foi composta por 369 RN de risco para deficiência auditiva que foram submetidos à triagem com a captação das emissões otoacústicas evocadas por estímulo transiente e pesquisa do reflexo cócleo- palpebral. Os resultados foram comparados aos resultados do Potencial Evocado Auditivo de Tronco Encefalico (PEATE). RESULTADOS: a incidência do tipo da perda auditiva na população geral foi de 4RN (1,1%) com perda coclear, 22 (5,9%) com perda condutiva, 2 (0,5%) com espectro da neuropatia auditiva (ENA), 14 (3,8%) com alteração central e 15 (4,1%) com atraso de maturação da via auditiva. A TAN mostrou 100% de sensibilidade e 94,6% de especificidade na detecção de alterações cocleares e espectro da neuropatia auditiva; 77,3% de sensibilidade e 94,6% de especificidade na detecção de alterações condutivas e 42,9% de sensibilidade e 94,6% de especificidade na detecção de alterações centrais. Todos os achados evidenciaram diferenças estatisticamente significantes em relação aos neonatos auditivamente normais. CONCLUSÃO: este protocolo de TAN mostrou-se eficaz na detecção de RN com alterações de cocleares e espectro da neuropatia auditiva com sensibilidade e especificidade elevadas.

PURPOSE: to study the specificity and sensitivity of NHS with otoacoustic emissions transient stimulus (TEOAE) associated with cochlear-palpebral reflex (CPR), and comparing the results of Auditory Evoked Potential (BAEP). METHOD: three hundred and sixty-nine neonates under risk of hearing loss were evaluated. Evaluation procedures consisted of transient otocoustic emissions(TOAEs), cochlear-palpebral reflex (CPR), and ABR diagnostic carried out in the same week. RESULTS: the incidence in the general population was 4 neonates (1.1%) with cochlear hearing loss, 22 (5.9%) with conductive hearing loss, 2 (0.5%) with auditory neuropathy, 14 (3.8%) with central abnormalities and 15 (4.1%) with delayed maturation of the auditory pathway. The TAN showed 100% sensitivity and 94.6% specificity in detecting the spectrum of cochlear and auditory neuropathy, 77.3% sensitivity and 94.6% specificity in detecting conductive and 42.9% and 94.6% specificity while detecting central abnormalities. All findings showed statistically significant differences when compared to normal auditory neonates. CONCLUSION: this protocol was effective to detect in neonates with cochlear hearing loss and auditory neuropathy with high sensitivity and specificity.

PEATE automático em recém nascidos de risco: estudo da sensibilidade e especificidade / Automatic ABR in newborns risk: study of sensitivity and specificity

OBJETIVO: verificar a sensibilidade e especificidade do teste de potencial evocado auditivo de tronco encefálico em equipamento automático (PEATEa), comparando-o ao teste de potencial evocado auditivo de tronco encefálico em equipamento diagnóstico (PEATE) em um programa de triagem auditiva neonatal em neonatos de risco. MÉTODO: foram avaliados 186 neonatos, 83 nascidos a termo e 103 pré-termo, sendo 88 do sexo masculino e 98 feminino. A triagem constou de emissões otoacústicas evocadas por estímulos transientes (EOAT), PEATEa e ao PEATE na mesma semana. RESULTADOS: dos 186 neonatos avaliados, 156 (83,9%) apresentaram audição normal. A perda condutiva foi encontrada em 9 neonatos (4,8%),sendo 7 bilaterais e 2 unilaterais. A perda auditiva coclear foi observada em 5 neonatos (2,7%) sendo um unilateral. Alteração central foi obtida em 11 neonatos (5,9%) e um neonato foi diagnosticado como espectro da neuropatia auditiva -ENA(0,5%).Em 4 casos houve atraso maturacional na avaliação inicial com normalização das respostas no mês seguinte Comparando-se os resultados do PEATEa com o PEATE, observou-se alta sensibilidade ( superior a 99%) para identificação de perda coclear,condutiva, central, atraso maturacional e ENA .A especificidade do PEATEa foi de 100% para ENA, mediana para perda coclear (75% na OD e 60% na OE), e para alterações centrais (54,5%OD e 63,6% OE). Para identificação de perdas condutivas (inferior a 43%). CONCLUSÃO: o PEATEa foi eficaz na identificação das neuropatias auditivas com elevada especificidade e sensibilidade. Contudo, falsos negativos foram observados para perdas cocleares, condutivas, para alterações centrais e atraso maturacional.

PURPOSE: to study the sensitivity and specificity of automatic ABR in comparison to diagnostic ABR of newborns under risk in a neonatal hearing screening program. METHOD: one hundred and eighty six neonates were evaluated, 83 born at term and 103 were pre terms, 88 male and 98 female gender. Evaluation procedures consisted of transient otoacoustic emissions(TOAEs), A-ABR and diagnostic ABR carried out in the same week. RESULTS: from the 186 evaluated newborns, 156 (83.9%) showed normal hearing. Conductive hearing loss was verified in nine neonates (4.8%), seven bilateral and two unilateral. Cochlear hearing loss was observed in five neonates (2.7%), one unilateral and four bilateral. Central evidences were observed in eleven neonates (5.9%) and one neonate was diagnosed with auditory neuropathy spectrum disorder (0,5%). In four cases, we found a maturational delay in the first evaluation with normal result within one month. In the comparison of A-ABR with diagnostic ABR, high sensitivity rates were observed (99% and higher) in the identification of cochlear, conductive, central and auditory neuropathy. Specificity rate of A-ABR was 100% for auditory neuropathy, 75% for right ear and 60% for left ear cochlear hearing losses and 54.5% for right ear and 63.6% for the left ear central abnormalities. For conductive hearing losses, specificity was low (lower than 43%). CONCLUSION: A-ABR was efficient in the identification of auditory neuropathies with high sensitivity and specificity rates. However, false negative responses were observed in the group diagnosed with cochlear and conductive hearing losses, central abnormalities and maturational delay.

Avaliação do processamento auditivo em crianças nascidas pré-termo / Auditory processing evaluation in children born preterm

OBJETIVO: Verificar o desempenho de crianças nascidas pré-termo na avaliação do processamento auditivo, correlacioná-lo com os dados da avaliação comportamental da audição realizada aos 12 meses, e compará-lo com os resultados da avaliação do processamento auditivo de crianças nascidas a termo. MÉTODOS: Participaram 30 crianças, com idades entre 4 e 7 anos, que foram divididas em Grupo 1 (nascidas pré-termo) e Grupo 2 (nascidas a termo). Os resultados da avaliação do processamento auditivo do Grupo 1 foram correlacionados com os dados da Avaliação Comportamental da Audição realizada aos 12 meses. Foi realizada comparação dos resultados obtidos nos dois grupos. RESULTADOS: Os indivíduos do Grupo 1 apresentaram pelo menos um indicador de risco para alteração auditiva ao nascimento. Em avaliação comportamental da audição, realizada aos 12 meses, 38 por cento das crianças do Grupo 1 apresentaram risco para alteração auditiva central, e 93,75 por cento apresentaram alteração do processamento auditivo. Houve diferença entre os grupos para os resultados dos testes de ordenação temporal, PSI com competição ipsilateral e fala com ruído. Verificou-se associação entre o atraso da habilidade de localização sonora e a alteração do mecanismo de processamento temporal. CONCLUSÃO: Crianças nascidas pré-termo apresentam pior desempenho do que crianças nascidas a termo na avaliação do processamento auditivo. Há associação entre o atraso da habilidade de localização sonora aos 12 meses e a alteração do mecanismo fisiológico de processamento temporal na avaliação do processamento auditivo entre 4 e 7 anos.

PURPOSE: To verify the performance of children born preterm on auditory processing evaluation, and to correlate the data with behavioral hearing assessment carried out at 12 months of age, comparing the results to those of auditory processing evaluation of children born full-term. METHODS: Participants were 30 children with ages between 4 and 7 years, who were divided into two groups: Group 1 (children born preterm), and Group 2 (children born full-term). The auditory processing results of Group 1 were correlated to data obtained from the behavioral auditory evaluation carried out at 12 months of age. The results were compared between groups. RESULTS: Subjects in Group 1 presented at least one risk indicator for hearing loss at birth. In the behavioral auditory assessment carried out at 12 months of age, 38 percent of the children in Group 1 were at risk for central auditory processing deficits, and 93.75 percent presented auditory processing deficits on the evaluation. Significant differences were found between the groups for the temporal order test, the PSI test with ipsilateral competitive message, and the speech-in-noise test. The delay in sound localization ability was associated to temporal processing deficits. CONCLUSION: Children born preterm have worse performance in auditory processing evaluation than children born full-term. Delay in sound localization at 12 months is associated to deficits on the physiological mechanism of temporal processing in the auditory processing evaluation carried out between 4 and 7 years.

A associação entre a suspeita inicial de perda auditiva e a ausência de comunicação verbal em crianças com transtornos do espectro autístico / The association between an initial suspicion of hearing loss and the absence of verbal communication in children with autism spectrum disorders

OBJETIVO: Averiguar a associação entre a suspeita inicial de deficiência auditiva e a ausência de comunicação verbal em crianças com diagnóstico de transtornos do espectro autístico. MÉTODOS: Por meio de estudo retrospectivo, analisamos 54 anamneses de indivíduos com diagnóstico de transtornos do espectro autístico. Inicialmente, obtivemos o registro da suspeita inicial de perda auditiva, mencionada pela família. O grau de associação entre a presença de suspeita inicial de perda auditiva e o tipo de desempenho comunicativo (não verbal e verbal) foi verificado. Posteriormente, as avaliações audiológicas foram rastreadas para confirmarmos a pertinência da queixa auditiva mencionada. Para tratamento estatístico dos resultados utilizamos os Testes Qui-quadrado e Exato de Fisher. Estabeleceu-se nível de significância de 0,05. RESULTADOS: Verificamos que 62,96 por cento dos pais de crianças autistas (verbais ou não) apresentaram a suspeita inicial de perda auditiva como primeira etiologia. A avaliação audiológica mostrou que somente 11,11 por cento dos indivíduos com comunicação não verbal e nenhum com comunicação verbal apresentaram algum tipo de deficiência auditiva. CONCLUSÕES: O número de crianças com suspeita inicial de perda auditiva mostrou-se significativo, independente destas serem verbais ou não. Na análise da associação entre desempenho comunicativo e suspeita de prejuízos na audição, os resultados foram estatisticamente significante maiores em crianças não verbais. Esses dados nos fazem refletir sobre a importância da sensibilização dos profissionais que atuam em clínica infantil quanto à busca pelo diagnóstico diferencial entre a deficiência auditiva e os transtornos do espectro autístico.

PURPOSE: To determine the association between the initial suspicion of hearing loss and the absence of verbal communication in children with diagnosis of autistic spectrum disorders. METHODS: A retrospective study was carried out analyzing 54 anamneses of individuals with diagnosis of autistic spectrum disorders. From each case history, it was obtained the records of the initial suspicion of hearing loss, mentioned by family members. The degree of association between the initial suspicion of hearing loss and the type of communicative performance (verbal and non-verbal) was verified. After that, hearing assessments were tracked down to confirm the pertinence of the hearing complaint mentioned. The data were statistically analysed using Chi-Square Test and Fisher's Exact Test. A significance level of 0.05 was adopted. RESULTS: It was verified that 62.96 percent of the parents of children with autism (both verbal and non-verbal) exhibited an initial suspicion of hearing loss as the first etiology. The hearing assessment demonstrated that only 11.11 percent of the individuals with non-verbal communication and none of those with verbal communication actually had some type of hearing impairment. CONCLUSIONS: The number of children with initial suspicion of hearing loss was significant, regardless whether these individuals had verbal or non-verbal communication. However, in the association analysis between communicative performance and suspicion of hearing impairments, the results were significantly greater for non-verbal children. This fact leads to a reflection on the importance of sensitization of the professionals who act in childcare clinic regarding the search for a differential diagnosis between hearing impairment and autistic spectrum disorders.

Alterações fonoaudiológicas presentes em um caso de síndrome de Goldenhar / Language and hearing characterization in the Goldenhar syndrome: case report

A linguagem é um complexo processo que envolve a participação e a interação de todos os seus componentes: fonologia, semântica, morfologia, sintaxe e pragmática. A aquisição e organização desses componentes estão relacionadas a capacidades internas do ser humano e também com seu ambiente. Qualquer comprometimento em um ou mais desses componentes trará conseqüências para o desenvolvimento da linguagem de maneira geral. Na Síndrome de Goldenhar diferentes comprometimentos podem afetar a capacidade do indivíduo de se comunicar. Sendo assim, o objetivo deste estudo foi descrever as alterações fonoaudiológicas encontradas em uma criança portadora de Síndrome de Goldenhar e fornecer informações adicionais que possam contribuir para adequação da intervenção fonoaudiológica. A criança, do sexo feminino, 8 anos e 8 meses de idade, foi submetida à avaliação da linguagem, fala, voz, audição e motricidade oral. Foi observada alteração dos aspectos cognitivos da linguagem: noção de orientação espacial, raciocínio lógico abstrato e memória e atenção; bem como alteração da expressão e compreensão oral, de órgãos fonoarticulatórios, das funções neurovegetativas, e da audição (perda auditiva bilateral). Inúmeros casos da Síndrome de Goldenhar foram descritos na literatura. No entanto, a grande maioria destes dá ênfase à descrição das alterações genéticas e fenotípicas presentes nos indivíduos estudados. Assim, os achados fonoaudiológicos do presente estudo não podem ser generalizados para todos os portadores da Síndrome de Goldenhar, sendo este o relato de um único caso. Tais achados evidenciam a necessidade da atuação diagnóstica e interventiva do fonoaudiólogo em equipe multidisciplinar, nos quadros de síndromes genéticas.

Language is a complex process that involves the participation and interaction of all of its components: phonology, semantics, morphology, syntax and pragmatics. The acquisition and organization of these components are related to internal capacities of the human being and also to his environment. Any implication in one or more of these components brings consequences to language development in general. In Goldenhar's syndrome, different implications may affect the individual's ability to communicate. Thus, the purpose of this research was to describe the speech, language and hearing impairments found in a child with Goldenhar's syndrome and to provide additional information that might contribute to the apropriate speech-language and hearing intervention. The child, a female 8 years and 8 months old, was submitted to language, speech, voice, hearing and oral motricity evaluations. Deficits in the cognitive aspects of language were observed: spatial orientation notion, logical abstract reasoning, memory and attention; as well as deficits of oral expression and comprehension, phonoarticulatory organs, neurovegetative functions and hearing (bilateral hearing loss). Many cases of Goldenhar's syndrome have been described in literature. However, great part of them emphasize the description of genetic and fenotipic manifestations of the studied individuals. Hence, the speech-language and hearing findings of the present study cannot be generalized to all of the individuals with Goldenhar's syndrome, since this is a report of single case. These findings evidence the need for the diagnostic and interventive participation of the speech-language and hearing therapist as part of a multidisciplinary team, in cases of genetic syndromes.